Olá meus queridos, tudo bom? Este é um dos conteúdos do meu do projeto “Pupilos da Dra. Vanessa”, que irá contar com a presença de estudantes e profissionais da área da saúde, trazendo conteúdos exclusivos para vocês!

Por: Mabelle Fragoso e Dra. Vanessa Guimarães CRM 118.641

DRENAGEM ANÔMALA TOTAL DE VEIAS PULMONARES

Prevalência na população:

A drenagem anômala total de veias pulmonares é uma anomalia congênita rara e corresponde a cerca de 1-2% das cardiopatias congênitas. Sua prevalência na população é cerca de 0,05 para cada 1000 nascidos vivos e ocorre com maior frequência no sexo masculino.

Faixa etária

Como se trata de uma cardiopatia congênita, a drenagem anômala total de veias pulmonares acomete o indivíduo desde a vida intrauterina.

O que é a doença

A drenagem anômala total de veias pulmonares (DATVP) ocorre quando as todas as veias pulmonares drenam para o átrio direito e não para o esquerdo como o habitual. Dessa forma, todo aporte sanguíneo, sistêmico e pulmonar, chega ao lado direito do coração, ocorrendo uma mistura do sangue oxigenado que vem dos pulmões com o sangue pouco oxigenado que vem da circulação sistêmica. Como não há retorno venoso para o átrio esquerdo, essa cardiopatia é dependente de uma comunicação interatrial e o tamanho dessa comunicação irá determinar como será a distribuição do fluxo sanguíneo nos compartimentos cardíacos. Como a quantidade de sangue que chega ao átrio direito é muito significativa, mesmo na presença da CIA, boa parte do sangue passa para o ventrículo direito ocasionando um hiperfluxo pulmonar. A DTVP pode ser classificada em quatro tipos distintos, sendo eles: Tipo supracardíaco, tipo cardíaco, tipo infracardíaco e misto. Além disso, a DATVP pode se apresentar na forma não obstrutiva ou obstrutiva, que é mais comum no tipo infracardíaco, e nesses casos as manifestações clínicas como de IC irão se manifestar de forma mais intensa e precoce.

Sintomas

De forma geral, as manifestações clínicas irão variar se a DATVP se apresenta de forma obstrutiva ou não obstrutiva, isso é, se há ou não estenose pulmonar. Nos pacientes em que não ocorre obstrução e existe um fluxo considerável pela CIA, a doença pode não manifestar sintomas ao nascimento, e somente após um mês de vida começam a aparecer taquipnéia, cansaço na hora das mamadas e baixo ganho ponderal que falam a favor de Insuficiência Cardíaca. Nesses casos, a cianose pode ser imperceptível ou bem discreta. Já quando o paciente apresenta obstrução pulmonar, os sinais de insuficiência cardíaca e a cianose são mais evidentes e a descompensação ocorre logo nos primeiros dias de vida.

Na forma não obstrutiva, ao exame físico percebe-se sinais de edema leve e na ausculta observa-se hiperfonese e desdobramento fixo da 2ª bulha, com possibilidade da 3ª e até a 4ª bulha estarem presentes. O sopro é sistólico do tipo ejetivo e é identificado em foco pulmonar. Em geral, os sintomas de IC começam a se agravar em torno dos 6 meses. Já na forma obstrutiva, é observada cianose central moderada a intensa, o paciente apresenta grande desconforto respiratório e sinais de baixo débito cardíaco, descompensando subitamente. No exame físico, é observado edema periférico e hepatomegalia. Na ausculta cardíaca é possível perceber um ritmo em galope com presença da 3ª bulha, o sopro pode ser discreto ou até mesmo ausente e na ausculta pulmonar são observados crepitações.

Como é diagnosticada

O diagnóstico da drenagem anômala de veias pulmonares é realizado através de exames como eletrocardiograma, que evidencia sinais de sobrecarga ventricular direita, mas especialmente através do ecocardiograma(ECO), que através da tecnologia do fluxo de cores, tem permitido a identificação cada vez mais precoce da doença. Além disso, o ECO possui maior sensibilidade e especificidade para o diagnóstico, pois torna possível a avaliação do local exato de drenagem, se há ou não obstrução e a presença de CIV. Outro exame que ajuda no diagnóstico é a Radiografia de Tórax(RX) que pode mostrar cardiomegalia com hiperfluxo pulmonar. Pode também surgir uma imagem denominada “boneco de neve” que ocorre mais frequentemente em crianças maiores com o tipo supracardíaco.

Além desses exames, pode ser também realizado cateterismo, que é um método mais invasivo e é reservado para casos em que se deseja avaliar a diferença de pressão nas câmaras e também permite identificar a estenose pulmonar em casos de difícil elucidação.

O que causa a má formação

De forma geral, alguns fatores externos podem influenciar no aparecimento de cardiopatias congênitas, como o uso de drogas lícitas e ilícitas, medicamentos, compostos químicos e fatores genéticos. Esses fatores podem predispor a má formação que ocorre ainda na vida intrauterina.

Durante a formação embriológica do coração, a veia pulmonar primitiva se forma como uma evaginação da parede atrial dorsal à esquerda do septo primum. Conforme o átrio vai aumentando de tamanho a veia pulmonar primitiva vai se incorporando à parede atrial esquerda e se divide em seus quatro veias pulmonares. Quando esse processo ocorre de forma diferente e a incorporação não é no átrio esquerdo e sim no direito ou em algum outro vaso sistêmico, ocorre a drenagem anômala total de veias pulmonares.

Classificação

A DATVP é cardiopatia cianogênica com shunt bidirecional, e pode ser classificada em quatro tipos distintos, são eles:

  • Tipo supracardíaco: É o tipo mais comum, correspondendo a cerca de 50% dos casos e ocorre quando a veia pulmonar drena para a veia cava superior através da veia cava superior esquerda e/ou pela veia inonimada.
  • Tipo cardíaco: Representa 20% dos casos e ocorre quando a quando a drenagem da veia pulmonar comum vai para o seio coronário ou até mesmo diretamente para o átrio direito.
  • Tipo infracardíaco: Também chamado de tipo subdiafragmático, ocorre em cerca de 20% dos casos e é caracterizado pela drenagem da veia pulmonar comum para veia cava inferior, sistema porta, ducto venosoe veias hepáticas. Sua prevalência é alta no sexo masculino (4:1).
  • Misto: Está presente em 10% dos casos e ocorre quando há uma drenagem de um ou mais tipos citados acima.

Cuidados

Para crianças portadoras de DATVP quando vão realizar algum procedimento médico ou odontológico é recomendado utilizar antibióticos como profilaxia pelo risco de endocardite.

Prevenção

Diante de um paciente portador dessa cardiopatia é necessário investigar as possíveis causas que podem ter precipitado a má-formação. Quando é de causa genética, o aconselhamento genético é necessário para prevenir a ocorrência de outras cardiopatias congênitas ou até mesmo problemas extra cardíacos. Além disso, é de suma importância alertar sobre o uso de substâncias que podem precipitar esses eventos, como uso de drogas e medicamentos.

 Tratamento         

O tratamento definitivo consiste no procedimento cirúrgico, mas para que ele seja feito é necessário estabilizar clinicamente o paciente dos sintomas da Insuficiência Cardíaca. Dessa forma, o tratamento clínico consiste em tratar os sintomas de congestão no tipo não obstrutivo e no tipo obstrutivo podemos ofertar oxigênio e diuréticos. Além disso, se o bebê possui edema pulmonar grave é necessário intubação orotraqueal e ventilação com pressão positiva e pode ser necessário realizar uma atriosseptostomia com balão em casos que é preciso aumentar a CIA. O tratamento cirúrgico está indicado para todos os pacientes, naqueles que possuem o grau obstrutivo deve ser realizado o mais precocemente possível, e naqueles com o tipo não obstrutivo pode ser feita de 4 a 12 meses, desde que estabilizados clinicamente. Vale ressaltar, que as técnicas cirúrgicas irão se diferenciar de acordo com os tipos de Drenagem Anômala Total de Veias Pulmonares.

Evolução

O seguimento do paciente é necessário, pois existem casos em que se descobre estenose pulmonar tardiamente. Além disso, o paciente portador de DATVP está mais susceptível à desenvolver quadros de arritmia como as disfunções de nó sinusal.

 Cura

O tratamento cirúrgico corrige a DATVP. De forma geral, metade dos pacientes com a forma não obstrutiva e que não foram submetidos à correção cirúrgica conseguem chegar à vida adulta, mas aqueles que possuem a forma obstrutiva tem baixíssima expectativa de vida, em torno de 2 semanas. No entanto, uma complicação ainda comum no pós operatório é a hipertensão pulmonar que aumenta as chances de morbimortalidade.

Convivendo com o problema

É necessária uma rede de apoio multidisciplinar no acompanhamento do paciente e da família, isso inclui não só os profissionais da saúde, bem como a família, escola e sociedade. Normalmente, os pacientes que precisam de algumas restrições são aqueles que tiveram formas mais graves ou que não fizeram a correção precocemente. Já aqueles sem demais complicações conseguem realizar suas atividades sem grandes problemas.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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  2. PARK, M, K. et al. Manual Park de Cardiologia Pediátrica, 5ª ed. Editora Elsiver, 2016.
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  5. BAFFA, J, M. et al. Drenagem Anômala Total de Veias Pulmonares(DTVP). Manual MSD, março 2019. Disponível em https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/problemas-de-sa%C3%BAde-infantil/defeitos-cong%C3%AAnitos-do-cora%C3%A7%C3%A3o/drenagem-an%C3%B4mala-total-de-veias-pulmonares-datvp
  6. BURNS, D, A, R et al. Tratado de Pediatria: Sociedade Brasileira de Pediatria. 4ª ed. Barueri, SP : Manole, 2017.


– Dra. Vanessa Guimarães: Cardiologia pediátrica, UTI cirúrgica e Transplante Cardíaco –