A anomalia de Ebstein é um defeito cardíaco congênito raro que afeta a valva tricúspide. Cerca de 1 em cada 10 mil bebês nasce com essa condição, e a gravidade pode variar de leve a acentuada.
Neste artigo, a cardiologista pediátrica Dra. Vanessa Guimarães explica como a anomalia de Ebstein afeta o coração, quais são os sintomas, como é feito o diagnóstico e quais são as opções de tratamento.
O que é a anomalia de Ebstein?
Em um coração com anatomia habitual, a valva tricúspide controla a passagem de sangue do átrio direito (câmara superior) para o ventrículo direito (câmara inferior). Ela tem três “portinhas”, chamadas folhetos ou cúspides, que se abrem para o sangue passar e se fecham para impedir que ele volte.
Na anomalia de Ebstein, um dos folhetos fica deslocado para baixo, dentro do ventrículo, enquanto outro é maior que o habitual e pode estar preso de forma anormal à parede do ventrículo. Com isso, o sangue reflui, o átrio direito aumenta e pode surgir insuficiência cardíaca congestiva, com acúmulo de líquido no corpo.
Crianças com anomalia de Ebstein também podem ter outros defeitos cardíacos, como a comunicação interatrial (CIA) ou a estenose da valva pulmonar.
Sintomas da anomalia de Ebstein
Em recém-nascidos e lactentes, o sinal mais comum é a cianose: coloração azulada da pele, dos lábios ou das unhas. Nos casos graves, o bebê pode ter dificuldade para respirar.
Em crianças maiores, podem aparecer:
- Tosse e falta de ar;
- Dificuldade de crescimento;
- Cansaço (fadiga);
- Batimentos acelerados (taquicardia);
- Inchaço (edema).
Muitos pacientes também têm arritmias, como a síndrome de Wolff-Parkinson-White.
O que causa a anomalia de Ebstein?
Em alguns casos, a anomalia foi associada à exposição da mãe ao lítio durante a gestação. Na maioria das vezes, porém, a causa ainda é desconhecida.
Como é feito o diagnóstico?
Se o bebê nasce com a pele azulada ou se o pediatra suspeita de um problema no coração, é importante a avaliação de um cardiologista pediátrico. O médico ausculta coração e pulmões, mede o oxigênio no sangue de forma não invasiva e avalia características de um eventual sopro.
Em alguns casos, a anomalia de Ebstein é identificada ainda antes do nascimento, no ecocardiograma fetal. Os exames que ajudam no diagnóstico incluem:
- Ecocardiograma;
- Ressonância magnética cardíaca;
- Radiografia de tórax;
- Eletrocardiograma.
Tratamento da anomalia de Ebstein
O tratamento depende da gravidade de cada caso.
Tratamento clínico
Crianças com a forma leve podem precisar apenas de medicamentos para controlar sintomas, como o acúmulo de líquido da insuficiência cardíaca e as arritmias.
Tratamento das arritmias
Quando as arritmias não são controladas com remédios, pode ser indicado o estudo eletrofisiológico com ablação por cateter de radiofrequência. Em crianças que não podem ser tratadas dessa forma, a ablação pode ser feita durante a cirurgia.
Tratamento cirúrgico
Existem várias técnicas para reparar a valva tricúspide e corrigir defeitos associados:
- Procedimento do Cone: a valva malformada é remodelada cirurgicamente em forma de cone, que abre e fecha;
- Reparo da valva: o cirurgião reposiciona e reconfigura os folhetos da tricúspide;
- Substituição da valva: quando a valva está muito malformada, ela é trocada por uma bioprótese de tecido humano ou animal;
- Cirurgia de Glenn bidirecional: indicada quando o ventrículo direito não tem tamanho adequado.
Prognóstico: como a criança vive depois do tratamento?
Os tratamentos estão sendo continuamente aprimorados e as perspectivas a longo prazo melhoram cada vez mais. A maioria das crianças operadas se recupera e cresce normalmente.
Ainda assim, é necessário acompanhamento periódico e, possivelmente, medicação, porque existe risco de arritmias e insuficiência cardíaca. Algumas crianças podem precisar de mais de uma cirurgia. O cardiologista ajuda a planejar os cuidados da infância à vida adulta, e a maioria das pessoas operadas por cardiopatias congênitas mantém uma relação contínua com seu cardiologista.
Perguntas frequentes
A anomalia de Ebstein é comum?
Não. É um defeito raro, que afeta cerca de 1 em cada 10 mil bebês.
Anomalia de Ebstein tem cura?
Há tratamentos clínicos e cirúrgicos eficazes, e a maioria das crianças operadas cresce normalmente, mas o acompanhamento com o cardiologista deve ser contínuo.
A anomalia de Ebstein pode ser vista na gravidez?
Sim, em alguns casos ela é diagnosticada no ecocardiograma fetal.
Tem dúvidas sobre o coração do seu filho? Agende uma consulta com a Dra. Vanessa Guimarães.
