Tetralogia de Fallot: O Que É, Sintomas, Crise Hipoxêmica e Tratamento

A tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais comum, ou seja, a mais frequente entre as que deixam a criança arroxeada. Ela afeta cerca de 5 em cada 10 mil nascidos vivos e corresponde a aproximadamente 10% das cardiopatias congênitas.

Neste podcast, a cardiologista pediátrica Dra. Vanessa Guimarães responde às dúvidas de estudantes de medicina sobre a doença. Reunimos aqui as principais explicações.

O que é a tetralogia de Fallot?

Nas primeiras semanas de gestação, uma parte do septo do coração (o septo infundibular) se desvia para cima e para frente. Esse desvio dá origem às quatro alterações que formam a tetralogia:

  • Estenose pulmonar infundibular: estreitamento da região abaixo da valva pulmonar, dificultando a saída de sangue para os pulmões;
  • Hipertrofia do ventrículo direito: o ventrículo fica mais grosso por fazer mais força;
  • Comunicação interventricular (CIV): uma abertura entre os dois ventrículos;
  • Dextroposição da aorta: a aorta fica “cavalgando” sobre a CIV, deslocada para a direita.

Alterações que podem estar associadas

  • Atresia pulmonar (valva pulmonar não formada), em cerca de 10% dos casos, a forma mais grave;
  • Dependência do canal arterial para levar sangue aos pulmões;
  • Vasos colaterais que saem da aorta para os pulmões;
  • Forame oval patente;
  • Arco aórtico voltado para a direita;
  • Anomalias das artérias coronárias, em cerca de 5% dos casos.

Sintomas da tetralogia de Fallot

Como o sangue tem dificuldade de chegar aos pulmões, parte do sangue pouco oxigenado passa pela CIV direto para a aorta. O resultado é a cianose: lábios, mucosas e pontas dos dedos arroxeados. Quanto maior o estreitamento pulmonar, mais intensa a cianose. Também podem ocorrer:

  • Dedos em “baqueta de tambor” e unhas em “vidro de relógio”;
  • Cansaço e desconforto para respirar;
  • Baixo ganho de peso e de altura;
  • Sopro no coração, muitas vezes percebido pelo pediatra nas consultas.

Crise hipoxêmica: o que é e o que fazer

A crise de hipóxia é um momento de piora súbita da oxigenação, causado por um espasmo da musculatura abaixo da valva pulmonar. Pode ser desencadeada por choro prolongado, desidratação (diarreia, vômitos), febre, infecções, anemia ou hipoglicemia.

A criança costuma ficar primeiro muito irritada, depois mais roxa e “molinha”, podendo chegar a ficar letárgica. Crianças maiores tendem a ficar de cócoras espontaneamente, porque isso melhora a oxigenação.

O que os pais podem fazer: acalmar a criança e colocá-la na posição joelho-peito (joelhos dobrados contra o peito), que ajuda mais sangue a ir para os pulmões, e procurar atendimento de emergência imediatamente. No hospital, a equipe trata a causa e usa oxigênio, medicamentos e, se necessário, cirurgia de urgência. O propranolol é usado para prevenir novas crises.

Como é feito o diagnóstico?

O ideal é que o diagnóstico seja feito antes do nascimento, pelo ecocardiograma fetal, principalmente entre a 18ª e a 22ª semana de gestação. Ele permite planejar o parto em um hospital preparado e prever a gravidade ao nascer.

Após o nascimento, o diagnóstico pode ser mais tardio nos casos leves. Os exames incluem:

  • Eletrocardiograma: mostra sinais de hipertrofia do ventrículo direito;
  • Radiografia de tórax: mostra o clássico coração em “tamanco holandês”;
  • Ecocardiograma: confirma o diagnóstico e avalia as alterações associadas;
  • Tomografia e ressonância: ajudam a detalhar artérias pulmonares e coronárias, principalmente no planejamento cirúrgico.

O que causa a tetralogia de Fallot?

É uma das cardiopatias com maior componente genético. Cerca de 25% dos pacientes têm a deleção 22q11 (síndrome de DiGeorge). Nos demais, a causa tende a ser multifatorial, com possível influência de diabetes materno e uso de ácido retinoico na gestação. As trissomias 13, 18 e 21 também aumentam o risco.

Tratamento da tetralogia de Fallot

Com o diagnóstico na gestação, o bebê deve nascer em um hospital de referência, com cardiologia pediátrica e cirurgia cardíaca. O tratamento depende da gravidade:

  • Casos graves ao nascer: uso de prostaglandina para manter o canal arterial aberto e garantir sangue para os pulmões;
  • Cirurgia paliativa: o shunt de Blalock-Thomas-Taussig, que cria uma ligação entre uma artéria do corpo e a artéria pulmonar;
  • Correção cirúrgica total, que fecha a CIV e amplia a saída do ventrículo direito.

Depois da cirurgia, o acompanhamento com o cardiologista continua ao longo da vida. Saiba mais sobre a UTI pós-operatória.

Perguntas frequentes

Tetralogia de Fallot tem cura?

A cirurgia corrige as alterações e permite que a maioria das crianças cresça bem, mas o acompanhamento cardiológico é para toda a vida.

O que fazer quando a criança com Fallot fica roxa?

Acalmá-la, colocá-la na posição joelho-peito e procurar emergência imediatamente.

A tetralogia de Fallot pode ser vista na gravidez?

Sim, pelo ecocardiograma fetal, idealmente entre a 18ª e a 22ª semana.

Seu bebê tem tetralogia de Fallot? Agende uma consulta com a Dra. Vanessa Guimarães.

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